Лимфома Ходжкина (другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) – разновидность лимфом (остальные называют неходжкинскими), представляет собой опухолевое поражение лимфоидной ткани. Она может развиваться в лимфатических узлах и сосудах, селезенке, красном костном мозге, вилочковой железе (тимусе), миндалинах, скоплениях лимфоидной ткани в пищеварительном тракте. Чаще всего поражение развивается в лимфатических узлах верхней половины тела: в области груди, шеи, в подмышечной области. Опухолевые клетки распространяются по лимфатическим сосудам от одного лимфоузла к другому. Реже они метастазируют по кровеносным сосудам.
Обратитесь в ClinicAssist, мы ежегодно помогаем сотням пациентов организацией диагностики и лечения в ведущих российских и зарубежных онкологических центрах, напрямую взаимодействуя с врачами, являющимися всемирно признанными экспертами в области лечения лимфомы Ходжкина. Среди наших партнеров более 100 онкологических клиник в России и зарубежом, более 200 онкологов с мировым именем. Организация диагностики и лечения c ClinicAssist не влияют на ваш счет — нашу работу финансируют медицинские учреждения. Мы оперативно подберем для вас наиболее подходящую клинику и лечащего врача, в соответствии с вашим диагнозом, особенностями течения заболевания, вашими личными пожеланиями и возможностями. Мы всегда на связи! Если диагностирован рак – лечение нужно начинать как можно быстрее, откладывать нельзя. Сделайте первый шаг: свяжитесь с ClinicAssist, и мы подробно вас проконсультируем. Онлайн-консультация
В России заболеваемость лимфомой Ходжкина составляет 2,1–2,2 случаев на 100 тысяч населения в год (в Европе и США 2,2 и 2,8 случаев соответственно). Заболевание наиболее распространено среди людей в возрасте 16–35 лет, мужчины болеют чаще по сравнению с женщинами.
Все лимфомы Ходжкина делят на два типа. Классическая (кЛХ, cHL) встречается более чем в 90% случаев и делится на несколько подтипов:
На вариант с нодулярным склерозом приходится 70% случаев. Он чаще всего встречается у детей и молодых людей. Как правило, очаги локализуются в шейных или грудных лимфатических узлах.
На втором месте по распространенности находится смешанно-клеточный вариант. Он наиболее распространен среди ВИЧ-инфицированных, детей, пожилых людей.
Классическая лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов.
Вариант с лимфоидным истощением.
Второй тип лимфомы Ходжкина – нодулярная с лимфоидным преобладанием (НЛХЛП, NLPHL). На нее приходится около 5% всех случаев. Обычно поражение возникает в шейных и подмышечных лимфатических узлах. НЛХЛП склонны к более медленному прогрессированию по сравнению с классическими лимфомами Ходжкина.
Причины развития лимфомы Ходжкина неизвестны. Существуют некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития заболевания, но каким именно образом, до конца не понятно. Наличие одного из этих факторов вовсе не означает, что человек обязательно заболеет. В то же время, у заболевших людей зачастую нет ни одного фактора риска.
Вероятность развития лимфомы Ходжкина повышают:
Инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барр.
Возраст 16–35 лет. Также заболеваемость увеличивается в возрастной группе старше 55 лет.
Пол. Мужчины страдают болезнью Ходжкина чаще по сравнению с женщинами.
Отягощенный анамнез – если заболевание диагностировано у близкого родственника.
Иммунодефицитные состояния. В первую очередь это касается ВИЧ-инфекции на стадии СПИД. Также вероятность развития заболевания повышена у людей с аутоиммунными патологиями, у тех, кто перенес трансплантацию органов и получает терапию, подавляющую иммунитет.
На ранних стадиях лимфома Ходжкина чаще всего протекает бессимптомно. Со временем очаги в лимфатических узлах растут, опухолевые клетки распространяются по организму, и появляется симптоматика.
Наиболее распространенное и обычно самое первое проявление лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов под кожей. В большинстве случаев увеличиваются лимфоузлы в шейной и надключичной области, реже – в области подмышки, паха. Они безболезненные, но со временем растут, иногда стремительно. Постепенно разные очаги могут сливаться в единую большую опухоль.
Чаще всего увеличение подкожных лимфоузлов свидетельствует не о лимфоме, а об инфекции. Но, чтобы исключить онкологический диагноз, важно посетить врача и провериться.
Важную роль в диагностике играют симптомы, связанные с распространением клеток лимфомы в организме:
повышение температуры тела, лихорадка;
потеря 10% массы тела в течение 6 месяцев без видимой причины;
потливость по ночам;
снижение аппетита;
общая слабость, повышенная утомляемость;
кожный зуд.
В 20% случаев заболевание поражает лимфатические узлы в средостении – комплексе органов, расположенном между легкими. При этом возникают такие признаки лимфомы Ходжкина, как приступы кашля, боли за грудиной, одышка, особенно в положении лежа. Опухоль обычно обнаруживают во время флюорографии или рентгенографии грудной клетки, выполненной по другому поводу.
В 5–10% случаев заболевание развивается в паховых лимфатических узлах или в забрюшинном пространстве.
Обычно опухолевые очаги при лимфоме Ходжкина обнаруживают во время врачебного осмотра, УЗИ или рентгенографии. Более информативным исследованием является компьютерная томография, она позволяет максимально точно оценить количество, размеры, локализацию очагов.
Для подтверждения диагноза всегда нужно проводить биопсию. Чаще всего хирург делает разрез и удаляет пораженный лимфатический узел (эксцизионная биопсия). Намного реже прибегают к пункционной биопсии, когда образец опухолевой ткани получают с помощью иглы (в том числе с помощью навигации ультразвуком и КТ).
Зачастую, помимо гистологического исследования (изучения опухолевой ткани под микроскопом), приходится прибегать к иммуногистохимическому анализу (иммуногистохимии). Он помогает выявить некоторые характерные белки и уточнить диагноз, подтип лимфомы.
Клиники, с которыми сотрудничает ClinicAssist, выполняют исследование биоптатов в собственных лабораториях, либо сотрудничают с ведущими лабораториями России и мира. При необходимости можно заказать пересмотр гистопрепаратов и услугу второго врачебного мнения у ведущих специалистов из США, Европы, Израиля. Такая услуга, если имеются соответствующие показания, уже может входить в стоимость анализа, пациенту её не нужно оплачивать дополнительно. Если соответствующих показаний нет, но пациент по собственной инициативе хочет перепроверить гистопрепараты, он может оплатить эту услугу отдельно.
Наиболее информативное исследование для обнаружения метастазов лимфомы Ходжкина – ПЭТ-КТ. Во время этого исследования в организм пациента вводят безвредный радиофармпрепарат, а затем выполняют снимки всего организма с помощью ПЭТ-сканера. На этих снимках хорошо видны все опухолевые очаги. Среди партнеров ClinicAssist есть клиники, в которых это исследование проводится на новейших сканерах с применением радиофармпрепаратов собственного производства.
Также опухолевые очаги можно обнаружить с помощью прицельного ультразвукового исследования, выполняют рентгенографию костей.
В программу обследования входят общий и биохимический анализы крови. При необходимости врач может назначить УЗИ сердца (ЭХО-кардиографию), функциональные легочные тесты.
Для стадирования лимфом Ходжкина существует специальная классификация Лугано (Lugano). В соответствии с ней, заболевание делят на четыре стадии, которые обозначают римскими цифрами I–IV (Критерии диагностики (соответствующую стадию устанавливают, если имеется хотя бы один из признаков):
Стадия I
Поражение только одного лимфатического узла или одного лимфоидного органа.
Только один очаг поражения в одном органе, не относящемся к лимфоидным.
Стадия II
Поражение обнаруживается в двух или более лимфатических узлах, расположенных либо только выше, либо только ниже диафрагмы.
Один очаг поражения в одном лимфатическом узле, который распространяется в близлежащий орган.
Стадия III
Очаги поражения в лимфатических узлах, расположенных выше и ниже диафрагмы.
Очаги поражения в лимфатических узлах, расположенных выше диафрагмы, и в селезенке.
Стадия IV
Лимфома Ходжкина 4 стадии - это опухоль с метастазами.
К каждой из этих стадий может быть дописана одна из латинских букв – A или B. Букву B дописывают в случаях, когда заболевание приводит к потере веса, лихорадке, потливости по ночам. Это говорит о более выраженном прогрессировании заболевания.
Основным методом лечения лимфомы Ходжкина является химиотерапия. Параллельно с ней или после нее может быть назначена лучевая терапия. Как правило, применяют комбинацию химиотерапевтических средств, которая обозначается аббревиатурой ABVD.
Чаще всего курс лечения проводят амбулаторно, в условиях дневного стационара. За 1–2 дня до первой процедуры нужно выполнить общий анализ крови и убедиться, что его результаты удовлетворительные. Непосредственно перед процедурой устанавливают центральный венозный катетер в подключичной области.
В современных онкологических клиниках при необходимости в длительном курсе терапии применяют более современные устройства – инфузионные венозные порт-системы. Устройство представляет собой небольшой резервуар из титана, одна из стенок которого выполнена в виде специальной мембраны. Его подшивают под кожу и соединяют с веной тонкой трубкой – катетером. В дальнейшем, чтобы выполнить инъекцию или инфузию, достаточно проколоть только кожу и находящуюся под ней мембрану. Это делает внутривенные инъекции очень удобными и помогает избежать воспаления венозной стенки – флебита. Инфузионный порт полностью находится под кожей и не требует особого ухода. Его можно устанавливать на несколько месяцев и даже лет. Инфузионные порт-системы уже давно широко применяются в западных странах. ClinicAssist сотрудничает с ведущими российскими, израильскими и европейскими клиниками онкологии, в которых также используются эти устройства.
Перед началом каждого очередного сеанса химиотерапии пациенту вводят противоаллергические и противорвотные средства, чтобы предотвратить побочные эффекты. Это обязательное условие, даже если пациент не испытывает тошноту, потому что с помощью лекарств ее намного легче предотвратить, чем купировать. Чтобы защитить от выпадения волосы на голове, во время сеансов химиотерапии хладошлемы. Они охлаждают кожу головы, за счет этого происходит сужение кровеносных сосудов, и к волосяным фолликулам поступает меньше противоопухолевого средства.
Процедура может продолжаться до нескольких часов.
Лимфомы Ходжкина обладают хорошей чувствительностью к облучению, в настоящее время лучевую терапию применяют как дополнение к химиотерапии и используют относительно низкие дозы, чтобы избежать серьезных побочных эффектов. ClinicAssist сотрудничает с клиниками, в которых применяются линейные ускорители последних поколений: они позволяют точно фокусировать излучение, чтобы оно повторяло контуры злокачественного новообразования, не причиняя вреда окружающим тканям. Мы поможем попасть на лечение к ведущим врачам-специалистам, например, доктору из Израиля, главному радиотерапевту Москвы Нидалю Салиму.
Современные онкологи очень успешно лечат пациентов с лимфомой Ходжкина. Показатели выживаемости при этом заболевании очень высоки. Тем не менее, иногда болезнь продолжает прогрессировать, и доступные методы терапии оказываются неэффективны. В таких ситуациях стоит рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях. Специалисты ClinicAssist расскажут, какие клинические испытания проводятся на данный момент, подберут то, для которого пациент является подходящим кандидатом, и помогут принять в нем участие. Во многих клинических исследованиях можно принять участие на территории России. Мы подскажем, куда обратиться.
Прогноз при лимфоме Ходжкина обычно благоприятный, но он зависит от того, насколько сильно заболевание успело распространиться в организме. По данным Американского Общества Рака (American Cancer Society), пятилетняя выживаемость составляет 92–94%. Даже при лимфоме Ходжкина 4 стадии прогноз пятилетней выживаемости относительно высок - 78%. Поэтому важно обращать внимание на любые длительно сохраняющиеся симптомы и вовремя обращаться к врачам.
Специалисты ClinicAssist помогут вам быстро подобрать лучшую онкологическую клинику в России или за рубежом, в которой вы сможете оперативно пройти обследование и в максимально короткие сроки начать лечение в соответствии с современными протоколами.