лечение сарком мягких тканей

Часто слова «злокачественные опухоли» и «рак» употребляют как синонимы. Это не совсем правильно. Раком называются только злокачественные новообразования, которые развиваются из эпителиальных тканей – кожи, слизистых оболочек, желез. Они наиболее распространенные, но существуют и другие.

Например, саркомы – злокачественные опухоли из соединительной ткани. Их распространенность в России составляет 1,81 случая на 100 тысяч населения, и они делятся на две большие группы:

• Костные саркомы представляют собой первичные злокачественные опухоли костей. Они встречаются намного реже, чем вторичные костные опухоли – метастазы рака из других органов.

• Саркомы мягких тканей развиваются в жировой ткани, мышцах, нервах, глубоких слоях кожи, кровеносных сосудах, связках, сухожилиях и др.

В этой статье пойдет речь о саркомах мягких тканей.

Точные причины развития сарком, как и других злокачественных опухолей, неизвестны. Существуют факторы риска, которые повышают вероятность возникновения этих новообразований:

• Возраст. В целом саркомы чаще всего диагностируют у людей среднего и пожилого возраста. Но некоторые их типы преимущественно поражают детей и молодых людей.

• Воздействие ионизирующих излучений. Саркома может возникать в месте, которое было подвергнуто лучевой терапии при другом онкологическом заболевании. Обычно с момента облучения до возникновения злокачественной опухоли проходит 10 лет. Это осложнение в основном развивается после применения устаревших моделей лучевых ускорителей. Современные аппараты генерируют облучение очень точно, максимально соответствующее очертанием злокачественной опухоли. При этом практически не затрагиваются здоровые ткани вокруг.

• Некоторые наследственные синдромы: нейрофиброматоз, синдром Гарднера, синдром Ли-Фраумени, ретинобластома при дефекте гена RB1, синдром Вернера, синдром Горлина, туберозный склероз.

• Нарушение оттока лимфы. Иногда саркома возникает как осложнение лимфедемы – отека определенной части тела после удаления лимфатических узлов.

• Воздействие на организм некоторых вредных веществ: винилхлорида, мышьяка, диоксина и гербицидов, содержащих высокие дозы феноксиуксусной кислоты.

На развитие сарком не влияют травмы, рацион питания, вредные привычки, уровень физической активности.

В большинстве случаев саркомы развиваются без каких-либо известных факторов риска. Поэтому эффективных мер профилактики не существует.

Проявления зависят от того, где находится опухоль.

Примерно половина сарком возникает в области руки или ноги. При этом под кожей можно заметить «шишку», которая постепенно растет. Она может быть безболезненной, либо беспокоят боли.

Около 40% злокачественных опухолей соединительной ткани находятся в брюшной полости или забрюшинном пространстве. В этом случае симптомы будут зависеть от размеров, расположения новообразования, его давления на внутренние органы, сосуды, нервы:

• боли в животе;

• кишечное кровотечение, которое проявляется в виде примеси крови в стуле, рвотных массах, черного дегтеобразного стула (мелена);

• признаки кишечной непроходимости: выраженная боль, вздутие живота, задержка стула и газов, рвота;

• увеличение размеров живота;

• быстрое наступление чувства сытости во время еды.

Реже саркомы обнаруживаются в области груди, шеи, головы. Как и в случае с другими злокачественными опухолями, симптомы сарком неспецифичны: их можно легко принять за проявления другого заболевания.

Стадирование сарком осуществляется в соответствии с системой Американского объединенного комитета по раку (AJCC):

• Стадия I: опухоль низкой степени злокачественности (высокодифференцированная опухолевая ткань под микроскопом напоминает нормальную).

• Стадия II: опухоль средней степени злокачественности (умеренно дифференцированная).

• Стадия III: опухоль высокой степени злокачественности (низкодифференцированная) или с очагами в регионарных лимфоузлах.

• Стадия IV: саркома с отдаленными метастазами.

Цель хирургического лечения при саркомах – полностью удалить злокачественную опухоль. При этом хирург должен захватить не менее 1–2 см окружающих тканей. В таком случае опухоль с высокой вероятностью будет иссечена полностью.

Удаленную ткань отправляют в патоморфологическую лабораторию. Важно получить негативный край резекции – убедиться, что рядом с линией разреза нет опухолевых клеток. Это говорит о том, что саркома, скорее всего, удалена полностью. Если край резекции позитивный – опухолевая ткань могла остаться в организме пациента. В таких случаях назначают повторную операцию или курс лучевой терапии.

При саркомах конечностей раньше очень часто практиковались ампутации. Современные хирурги во всех случаях, когда это возможно, стараются сохранить руку или ногу. Удаленные ткани замещают трансплантатами.

Если лимфатические узлы поражены злокачественной опухолью, их также удаляют. При отдаленных метастазах хирургическое лечение чаще всего невозможно. Но иногда очаги единичные, и их также можно удалить.

Особую сложность для хирургов представляют саркомы в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Они часто находятся рядом с важными органами, крупными нервами, кровеносными сосудами. Из-за этого трудно удалить достаточное количество окружающих тканей и получить негативный край резекции.

Чаще всего лучевую терапию проводят после удаления саркомы. Иногда она является частью неоадъювантного (предоперационного) лечения. Также облучение применяют в случаях, когда противопоказана операция, при поздних стадиях в качестве паллиативного лечения.

При саркомах мягких тканей используют несколько разных видов лучевой терапии:

• Облучение из внешнего источника – классическая методика, которая напоминает рентгенографию, только во время нее используются более высокие дозы облучения. Мы сотрудничаем с клиниками, в которых применяются современные модели лучевых ускорителей, позволяющие точно направить облучение на злокачественную опухоль, практически не затрагивая соседние ткани.

• Интраоперационная лучевая терапия проводится прямо во время хирургического вмешательства, до наложения швов. Это позволяет облучать непосредственно место, из которого была удалена саркома, и где еще могли остаться опухолевые клетки.

• Брахитерапия – методика, при которой на место удаленной опухоли, непосредственно в опухолевую ткань или рядом с ней помещают специальные радиоактивные гранулы.

• Химиолучевая терапия – сочетание облучения и химиотерапии. Ее нередко применяют после удаления сарком.

• Протонная терапия – облучение злокачественной опухоли пучком протонов. Протоны тормозятся в опухолевой ткани и испускают излучение на очень короткое расстояние. За счет этого обеспечивается высокая точность и прицельность воздействия. Этот метод лечения применяют далеко не во всех онкологических центрах, потому что для протонной терапии требуется очень громоздкое и дорогостоящее оборудование. Если вам показан такой вид лечения, мы подскажем куда обратиться – центры протонной терапии существуют за рубежом и в России.

Химиотерапия при саркомах применяется как дополнение к хирургической операции (чаще всего после нее, иногда до) или самостоятельно при поздних стадиях. Разные типы сарком обладают разной чувствительностью к химиотерапии, поэтому схему лечения нужно составлять индивидуально.

Помимо системной химиотерапии, при саркомах проводится изолированная перфузия конечностей. Во время этой процедуры пораженную руку или ногу «отключают» от общего кровотока и вводят в ее сосуды раствор химиотерапевтического средства. Иногда его нагревают – это помогает ему глубже проникать в опухолевую ткань и эффективнее уничтожать злокачественные клетки. Такой метод лечения применяется при невозможности хирургического лечения, а также при саркомах высокой степени злокачественности перед операцией. Изолированная перфузия конечностей – сложная методика. Ее могут выполнять только врачи, имеющие соответствующий опыт, в клиниках, где есть необходимое оборудование. ClinicAssist сотрудничает с такими врачами и клиниками.

При саркомах на поздних стадиях применяются некоторые виды таргетной терапии. При правильном определении показаний к ее назначению, она работает эффективнее классической химиотерапии, лучше переносяится пациентами, помогает затормозить прогрессирование заболевания.

Говоря о прогнозе, важно еще раз напомнить, что саркомы – гетерогенная группа злокачественных опухолей. Они очень разные. Многое зависит от типа новообразования, степени его агрессивности, локализации, общего состояния здоровья и возраста пациента. Кроме того, развитие онкологии продолжается, появляются новые подходы к лечению, новые противоопухолевые средства. Поэтому любые показатели носят лишь ориентировочный характер.

По последним данным, пятилетняя выживаемость при саркомах составляет:

• если есть только первичная опухоль, которая не распространилась в организме – 81%;

• если саркома вторглась в соседние ткани или распространилась в регионарные лимфоузлы – 57%;

• если имеются отдаленные метастазы – 16%.